Causas y factores de riesgo La causa exacta de la colangitis esclerosante primaria no está completamente clara, pero se cree que es el resultado de una combinación de factores autoinmunes, genéticos y ambientales. Algunos factores asociados incluyen enfermedades autoinmunes, ya que la colangitis esclerosante primaria está frecuentemente asociada con enfermedades inflamatorias del intestino, especialmente la colitis ulcerosa (en aproximadamente el 70% de los casos); menos comúnmente, se asocia con la enfermedad de Crohn.